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Linfoma Follicolare

Il linfoma follicolare è la forma più comune  di linfoma non-Hodgkin (25% dei casi) e si caratterizza per la proliferazione incontrollata dei linfociti B. Le cellule patologiche tendono in questo caso a crescere in grappoli, sino a formare dei noduli, e ad accumularsi principalmente nei linfonodi, milza, fegato, midollo osseo, anche se possono essere coinvolte differenti parti del corpo.

Il linfoma follicolare rappresenta il sesto tipo di tumore per frequenza in Europa, con un’incidenza pari a circa 5-7 casi per 100.000 abitanti.

Sintomi

Il sintomo più comune è l’ingrossamento dei linfonodi del collo, del cavo ascellare e/o dell’inguine, senza la presenza di dolore. In caso il linfoma abbia origine da linfonodi profondi, la massa tumorale potrebbe comprimere alcuni organi vitali e causare sintomi che includono, tra gli altri, tosse cronica, problemi a respirare, dolore toracico, dolore addominale o mal di schiena, a seconda dell’organo colpito.

Altri sintomi riconducibili alla malattia sono:

  • febbre superiore a 38°C (per 2 settimane in assenza di infezioni);
  • eccessiva sudorazione notturna;
  • perdita di peso non intenzionale (>10% negli ultimi 6 mesi);
  • affaticamento;
  • infezioni, causate dall’indebolimento del sistema immunitario dovuto alla proliferazione dei linfociti B;
  • Questo sintomo si presenta più raramente ed è principalmente causato dalla compromissione, dovuta all’accumulo delle cellule malate, della normale attività di produzione delle piastrine da parte del midollo osseo. In particolare, si può presentare la formazione di lividi, sanguinamento dal naso o dalle gengive e comparsa di piccole macchie rosse sulla pelle, specialmente nella parte anteriore della gamba e sulle caviglie.

Diagnosi

La diagnosi può essere posta in base alla presenza dei sintomi riconducibili alla patologia o, a volte, nei pazienti asintomatici, a seguito dello svolgimento di esami di diagnostica per immagini e di laboratorio, eseguiti dal paziente per un’altra ragione.

L’esame di laboratorio, detto conta delle cellule ematiche è in grado di evidenziare la carenza nel circolo sanguigno di globuli rossi e piastrine e la presenza di cellule anomale di dimensioni maggiori, rispetto ai normali globuli bianchi maturi.

La conferma della diagnosi si basa sulla biopsia, che consiste nell’asportazione di un linfonodo sospetto che sarà analizzato in laboratorio. Questa procedura, detta esame istologico, esegue l’ispezione visiva del tessuto al microscopio per la ricerca di cellule linfomatose. L’utilizzo della biopsia con ago a scatto, vale a dire l’asportazione parziale del linfonodo mediante un ago di grosso calibro, è consigliata sono nei pazienti con linfonodi difficilmente raggiungibili e non raccomandata ai fini diagnostici.

Stadi di malattia

Dopo la diagnosi di linfoma follicolare devono essere eseguiti alcuni accertamenti allo scopo di stabilire se le cellule linfomatose si siano diffuse all’interno del sistema linfatico o ad altre parti del corpo.

Il metodo di stadiazione utilizzato per descrivere la diffusione del linfoma follicolare è il sistema di Ann Arbor, che utilizza i numeri romani (I-IV) per indicare i diversi stadi della malattia.

  • Stadio I: il linfoma è circoscritto a un gruppo di linfonodi del corpo, come quelli dell’inguine o del collo, oppure a un organo del sistema linfatico.
  • Stadio II: due o più gruppi di linfonodi, oppure un organo vicino ai linfonodi colpiti e uno o più gruppi di linfonodi dalla stessa parte del diaframma contengono cellule linfomatose.
  • Stadio III: la malattia interessa i linfonodi situati sia sopra sia sotto il diaframma. Potrebbe essersi diffuso anche a un organo vicino ai linfonodi colpiti o alla milza.
  • Stadio IV: il linfoma interessa il midollo osseo o organi diversi da linfonodi o milza.

Gli stadi del linfoma follicolare si distinguono anche in base alla presenza o assenza di alcuni referti e/o sintomi della malattia:

  • se un linfoma si è esteso ad organi o tessuti diversi dai linfonodi, allo stadio viene aggiunta la lettera “E”, che sta per extranodale;
  • se la massa linfonodale ha un diametro pari o superiore a 7,5 cm, la malattia viene definita bulky;
  • se vi è interessamento della milza, viene aggiunta la lettera “S”;
  • se il paziente presenta febbre, sudorazione notturna o perdita di peso inspiegata, viene aggiunta la lettera “B”;
  • se non è presente nessuno di questi sintomi, viene aggiunta la lettera “A”.

Trattamento

Il trattamento deve essere personalizzato per ogni singolo caso in base allo stadio e alle caratteristiche del paziente, compresa l’età e la presenza di malattie concomitanti come il diabete, la cardiopatia coronarica e la broncopneumopatia cronica ostruttiva (BPCO).

Diversamente ai tumori solidi, per i linfomi follicolari la chirurgia non svolge un ruolo di rilievo. Trattandosi di un tumore a danno del sistema linfatico non è infatti circoscritto in un’unica area del corpo.

In generale, ai fini della scelta della terapia vengono valutati diversi approcci, compresa la vigile attesa. Questa strategia, utilizzata nel linfoma follicolare con basso carico tumorale (in alcuni soggetti è stata osservata una regressione parziale spontanea della malattia), consiste nello stretto monitoraggio delle condizioni del paziente, senza somministrare alcun trattamento sino alla comparsa o alla modificazione dei sintomi. Alcuni pazienti possono essere sottoposti a vigile attesa per oltre 10 anni prima che si renda necessario il trattamento.

L’approccio terapeutico prevede l’utilizzo di radioterapia, chemioterapia e di farmaci a bersaglio molecolare e anticorpi monoclonali. Queste opzioni terapeutiche possono essere e sono generalmente utilizzate in combinazione. In caso di malattia molto aggressiva (grado IIIb) o di recidiva di malattia, può essere presa in considerazione la possibilità di radioimmunoterapia fino al trapianto di cellule staminali (autologo o da donatore compatibile).

Referenze:

AIOM (Associazione Italiana Oncologia Medica)

ESMO (European Society for Medical Oncology)